L'anévrisme cérébral est une petite poche qui se forme sur une artère du cerveau. "C'est un peu comme une hernie sur une chambre à air", explique le Professeur Emmanuel Houdart, neuroradiologue à l'hôpital Lariboisière à Paris.
Cet anévrisme se développe avec le temps. La poche, au départ minuscule, grandit. En s'étirant, l'artère devient fatalement plus fine à l'endroit de l'anévrisme et, par conséquent, plus fragile. C'est pourquoi il arrive que cette petite poche, pleine de sang, se fissure. C'est rarement le cas si elle mesure moins de 7 mm, plus fréquent au-dessus de 10 mm.
Diabète et hypertension
"L'origine de l'anévrisme est mal connue, souligne le Professeur Jacques Moret, chef du service de neuroradiologie à la Fondation Rothschild. Tout ce que l'on sait, c'est qu'ils découlent parfois d'une anomalie congénitale qui se développe en anévrisme au fil du temps. Dans d'autres cas, ils sont acquis : une pathologie telle que l'hypertension ou le diabète a provoqué une fragilisation de la paroi des artères, favorisant ainsi l'apparition d'un anévrisme. Chez les enfants (pour lesquels la rupture d'anévrisme est extrêmement rare) et les jeunes adultes, on estime qu'il s'agit le plus souvent d'une anomalie congénitale. Sans que l'on puisse toutefois l'affirmer, rien ne permettant de faire la différence entre les deux."
D'après les statistiques "2% à 3% de la population serait porteuse d'un anévrisme, sans pour autant le savoir", explique le Pr Moret. Mais la prévalence de cette pathologie augmente avec l'âge et il est impossible de donner un chiffre précis : la plupart des patients ne s'aperçoivent de leur maladie qu'au moment de la rupture, qui n'intervient que dans un petit nombre de cas. D'autres peuvent être diagnostiqués à la faveur d'une IRM ou d'un scanner, mais si l'on n'a pas subi ce genre d'examen, on peut être porteur d'un anévrisme et l'ignorer toute sa vie. "En effet, dans l'immense majorité des cas, l'anévrisme non rompu est asymptomatique", ajoute le Pr Houdart. Quant à la rupture, elle concerne "chaque année, environ 5 000 personnes par an en France", rapporte Jacques Moret.
Quels facteurs de risques ?
Et si on pouvait éviter l'anévrisme ? L'idée est tentante mais, malheureusement, on ne connaît pas encore les causes de son apparition chez certains patients. "Il s'agit dans l'immense majorité des cas d'une malformation congénitale, explique le Pr Houdart. Ce n'est pas "génétique" mais la malformation est souvent présente dès la naissance, sans qu'on sache expliquer pourquoi." Dans d'autres cas beaucoup plus rares, il peut apparaître après un traumatisme mais, là encore, impossible de décrire précisément comment et pourquoi.
"Contraceptifs oraux et alcool sont des facteurs de risque "
En revanche, on a identifié deux facteurs favorisant le développement des anévrismes :
» Le tabac joue un rôle à peu près certain, même si on ne sait pas encore décrire précisément ses effets. "Les produits contenus dans le tabac et inhalés provoquent une oxydation des parois des artères. Cette oxydation provoque une inflammation et donc une fragilisation des parois. D'où un terrain plus favorable au développement de la déformation." Il semblerait que le fait de fumer puisse également favoriser la rupture de cet anévrisme, mais c'est très compliqué à déterminer. "Ce qui est sûr, c'est que les médecins disent à leurs patients rescapés qu'ils doivent impérativement arrêter de fumer." Le tabac favorise notamment grandement l'apparition d'athérome (dépôts lipidiques qui forment des plaques blanchâtres sur les parois internes des artères), qui pourrait aussi avoir un rôle néfaste en matière d'anévrismes.
» L'hypertension semble également augmenter le risque de rupture. "La paroi de l'anévrisme est fine. Plus les à-coups provoqués par le passage du sang sont forts, plus ils sont susceptibles de provoquer une fissure", détaille Emmanuel Houdart. C'est pourquoi les ruptures interviennent parfois alors que le patient effectuait une activité qui exigeait l'augmentation de la pression artérielle : exercice physique intense, orgasme, etc.
"Le tabac joue un rôle"
Attention, le neuroradiologue insiste sur le fait que "ces deux facteurs n'augmentent que faiblement la probabilité d'une rupture d'anévrisme. Un non-fumeur non-hypertendu ne doit pas avoir l'impression que ce souci ne le concerne pas".
» Les spécialistes évoquent d'autres éventuels facteurs de risques, sans que rien n'ait encore pu être prouvé. Ainsi, les contraceptifs oraux ou la consommation excessive d'alcool pourraient influencer le développement des anévrismes.
Une rupture toujours brutale
Si l'anévrisme en lui-même est rarement grave, sa rupture, en revanche, peut avoir des conséquences dramatiques. Un tiers des patients décède, un tiers s'en sort avec des séquelles diverses et un tiers s'en remet totalement. Le pronostic dépend pour beaucoup de la rapidité du diagnostic et du traitement après les premiers symptômes.
"Il s'agit toujours d'un événement caractéristique, soudain et grave, souligne Emmanuel Houdart. La paroi se fissure brusquement, entraînant une petite hémorragie, très brève, qui ne dure pas plus d'une seconde." C'est lors de cette hémorragie que les symptômes se déclenchent brusquement.
Rechute dangereuse
Le sang perdu sort de l'artère pour se répandre dans les espaces liquidiens qui entourent le cerveau. La quantité de sang déversée est très faible (au-delà de 30 ml, c'est la mort immédiate), mais la boîte crânienne étant inextensible, cela provoque instantanément une vive réaction : le cerveau se met à gonfler. Très dangereux, ce gonflement est toutefois également salvateur puisqu'il a pour effet de bloquer l'écoulement du sang.
"Le cerveau gonfle"
Parallèlement, un petit bouchon se forme qui permet de colmater très vite l'artère endommagée. "Mais cette fermeture est précaire. Il suffit que la personne soit un peu hypertendue pour que le bouchon saute. Même chose si le cerveau dégonfle progressivement : la fissure peut se rouvrir et provoquer un second saignement qui sera forcément plus grave. Un troisième saignement serait fatal. C'est pourquoi il faut agir très rapidement."
Des symptômes très parlants
» Le premier symptôme, commun à l'immense majorité des patients, est un mal de tête d'une violence inouïe, qui apparaît de façon instantanée. "Rien à voir avec une migraine, précise Emmanuel Houdart. Tous les patients décrivent ce mal de tête d'une intensité extrême comme une sorte d'explosion dans le crâne. D'autre part, cette irruption est si soudaine qu'ils sont capables de dire précisément ce qu'ils faisaient au moment où c'est arrivé. L'autre jour, un patient m'a dit qu'il était en train de tourner la clé dans la serrure de sa porte lorsqu'il a ressenti les premiers symptômes."
» Cette douleur est souvent accompagnée de nausées et de vomissements.
» Le patient devient sensible à la lumière et au bruit, qui décuplent ses symptômes.
» Il n'est pas rare que la personne frappée par la rupture d'anévrisme perde connaissance pendant quelques instants. Dans les cas les plus graves, elle peut même sombrer dans le coma voire mourir subitement.
» D'autres troubles, plus rares, peuvent être associés à la rupture d'anévrisme : certaines personnes sont partiellement paralysées (au niveau des globes oculaires notamment), d'autres subissent une crise d'épilepsie…
» "Il existe également certaines manifestations psychologiques surprenantes, précise le Pr Houdart. C'est très rare, mais le malade peut n'avoir d'autres symptômes qu'un comportement extrêmement bizarre et soudain. J'ai ainsi un patient, homme d'affaires, qui s'est soudainement déshabillé dans l'Eurostar. On l'a retrouvé perdu à la gare du Nord. Dans ces cas-là, on ne pense pas immédiatement à la rupture d'anévrisme !" Une caractéristique commune qui doit dans tous les cas alerter les proches : l'apparition des symptômes, quels qu'ils soient, est toujours extrêmement brutale.
Le traitement endovasculaire se généralise
Face à la rupture d'anévrisme, le pronostic dépend énormément de la rapidité d'intervention. "C'est pourquoi il ne faut surtout pas hésiter à consulter aussitôt. D'ailleurs, devant la violence des symptômes, effrayante, beaucoup de proches contactent le Samu. C'est une bonne option.
Peu importe celle que l'on choisit, l'essentiel est d'aller au plus rapide", explique Emmanuel Houdart. N'ayez pas peur de bien insister sur la violence et l'intensité des symptômes, sans quoi certains médecins penseront d'abord à une pathologie moins grave et prescriront des antalgiques, faisant perdre quelques heures à quelques jours très précieux avant le traitement.
Pour confirmer le diagnostic, le spécialiste demandera une IRM ou un scanner, la plupart du temps suffisants. Une ponction lombaire peut permettre de lever un doute éventuel. "Après quoi, notre travail consiste à éviter que l'anévrisme ne ressaigne. Dans le même temps, on va traiter les conséquences de l'hémorragie sur le cerveau", expose Emmanuel Houdart.
"L'embolisation, moins lourde pour le patient"
Aujourd'hui, la technique employée dans 70 % des cas est celle de l'embolisation, beaucoup moins lourde qu'une chirurgie classique. "Il s'agit de passer par l'intérieur des artères et non l'extérieur, pour boucher l'anévrisme avec des petites spirales de platine. Ces petits fils sont introduits par un petit cathéter que l'on fait glisser dans les artères. Il est introduit au niveau de l'artère fémorale (dans la cuisse)." L'opération est réalisée par un neuroradiologue. Elle ne laisse aucune cicatrice et l'on s'en remet beaucoup plus facilement que d'une chirurgie. Après l'embolisation, le patient sera suivi régulièrement les premières années, pour vérifier que les fils de platine ne se "tassent" pas. Cela arrive très rarement, mais si c'est le cas, il faut réitérer pour écarter tout risque de nouveau saignement.
Dans environ 30 % des cas, l'embolisation n'est pas possible ou pas souhaitable pour diverses raisons et les médecin ont alors recours à la chirurgie classique. La technique consiste alors à clipper l'anévrisme : il est ainsi séparé du reste de la circulation et donc asséché en sang. La chirurgie oblige à ouvrir la boîte crânienne, ce qui comporte toujours des risques et crée un traumatisme supplémentaire pour le cerveau.
Traiter aussi les conséquences
Lors de la rupture de l'anévrisme, du sang a coulé dans le cerveau. Parallèlement à l'embolisation, il faut donc traiter les effets délétères de ce saignement.
» "Généralement, on prescrit des anti-œdémateux cérébraux, pour réduire le gonflement du cerveau", énumère Emmanuel Houdart. Ainsi, on peut éviter la survenue éventuelle d'un rétrécissement transitoire des artères cérébrales.
» Il est parfois nécessaire d'effectuer un drainage du liquide céphalo-rachidien. Souvent, l'hémorragie a provoqué une sorte de caillot qui empêche le liquide de s'écouler. Comme il est produit en permanence, il peut y avoir accumulation de ce liquide autour du cerveau, qui se trouve ainsi comprimé. "Si aucune intervention n'est pratiquée et que le cerveau se retrouve vraiment comprimé, la mort intervient en quelques minutes", précise le Pr Houdart.
Des séquelles variables
Les conséquences de la rupture d'anévrisme sont extrêmement variables d'un individu à l'autre. Si environ un tiers des patients décède avant d'arriver à l'hôpital, un autre tiers s'en sort avec une belle frayeur, une fatigue passagère mais aucun signe qui perdure. Un autre tiers survit, avec des séquelles diverses. "Cela peut aller de troubles de la mémoire à un état végétatif, en passant par l'hémiplégie, explique Emmanuel Houdart. Ces séquelles sont souvent liées aux vasospasmes (contraction des artères) et à l'infarctus cérébral qu'ils peuvent induire. L'importance de l'hémorragie entre également en ligne de compte."
Même pour ceux qui s'en tirent à bon compte, un long repos sera nécessaire avant de pouvoir reprendre le travail. "Minimum trois mois, mais je prescris souvent six, afin qu'ils reprennent une activité dans les meilleures conditions possibles." Le patient peut également demander un mi-temps thérapeutique pendant un an : l'entreprise le rémunère pour son temps de travail et l'assurance maladie compense la perte de salaire.
Contrôle régulier
D'un point de vue administratif, les suites de la rupture d'anévrisme sont reconnues comme une Affection longue durée. "Il peut même s'agir d'un accident du travail si la rupture a eu lieu pendant les heures de travail", souligne le Pr Houdart.
"Un scanner à trois mois"
En ce qui concerne l'anévrisme lui-même, un suivi de contrôle devra bien sûr être assuré, avec un scanner à trois mois et une artériographie de contrôle au bout d'un an. "Il n'y a pas de risque de récidive à proprement parler. Une fois qu'on est soigné, c'est définitif et l'espérance de vie n'est pas diminuée. Mais dans quelques rares cas, les spirales posées dans l'anévrisme peuvent se tasser. On peut alors être amené à ré-intervenir." Si au bout d'un an, rien n'a bougé, un nouvelle IRM est prescrite au bout de trois ans. Un suivi peut être proposé par la suite, selon les patients. "Si c'est générateur d'angoisse, mieux vaut laisser tomber."
L'anévrisme non rompu, souvent asymptomatique
Si la rupture est spectaculaire, l'anévrisme en lui-même ne l'est que très rarement. On estime que 2% à 3% de la population serait porteuse d'un anévrisme, la plupart du temps sans le savoir. "Les anévrismes sont généralement asymptomatiques, souligne le Pr Moret. C'est bien la raison pour laquelle la plupart des gens ignorent qu'ils en sont porteurs. Seuls quelques cas très spécifiques présentent des symptômes. Par exemple, si l'anévrisme est situé près des nerfs optiques, ils peuvent entraîner des troubles tels que la paupière qui tombe brusquement."
Dans la majorité des cas, les anévrismes non rompus sont découverts fortuitement. "La personne consulte pour une sinusite ou des douleurs quelconques qui n'ont rien à voir avec l'anévrisme. Les médecins prescrivent beaucoup d'IRM et de scanners. C'est au cours de ces examens qu'on découvre alors la déformation."
Risques de rupture : 2% par an
Se pose alors le problème crucial : faut-il ou non traiter ? Pour l'heure, aucune réponse scientifique n'est disponible. Les spécialistes disposent seulement de quelques données statistiques pour faire leur choix : "On sait que lorsque l'anévrisme fait moins de 5 mm, le risque qu'il se rompe est de 0,5 % par an. S'il fait entre 5 et 12 mm, ce risque grimpe à 1,5 % à 2 % par an, explique Jacques Moret. Ce risque n'évolue pas avec le temps. Au bout de dix ans, le patient aura toujours 2% de risques par an. Mais au total, sur ces dix années, il aura pris 20 % de risques."
Aujourd'hui, le médecin doit donc décider en son âme et conscience d'opérer ou non, en fonction de plusieurs éléments. La taille de l'anévrisme est bien sûr prise en compte, mais aussi sa morphologie, sa localisation (peut-on l'atteindre facilement ?) et la capacité du malade à tolérer l'idée de l'anévrisme. "Certains patients ne supportent pas l'idée de cette épée de Damoclès au-dessus de leur tête."
Lorsque le médecin décide de traiter, il utilise la même technique que pour un anévrisme rompu, c'est-à-dire, le plus souvent, l'embolisation. Les patients qui ne sont pas traités sont ensuite suivis régulièrement, pour déterminer si l'anévrisme évolue. "Au départ, un examen tous les deux ans, estime Jacques Moret. Puis si rien ne change, on espace ces contrôles. Le souci étant qu'un anévrisme peut changer brutalement de forme et se rompre. On n'est donc pas à l'abri de passer à côté."
Etude TEAM : pour une réponse scientifique
Devant cette difficile incertitude quant à la méthode à privilégier, des spécialistes du Centre hospitalier de l'Université de Montréal, appuyés par la Société française de neuroradiologie, viennent de lancer une grande étude, baptisée TEAM. Le but : apporter une réponse scientifique pour déterminer s'il est préférable ou non de pratiquer une intervention sur un patient porteur d'anévrisme.
"2002 patients"
"Le principe est simple : 2002 patients "recommandés" par différents services à travers le monde participeront à l'étude, explique Jacques Moret, l'un des responsables de TEAM. La moitié d'entre eux sera traitée, l'autre moitié simplement suivie. Le tout se déroule sur dix ans. Au terme de ces dix ans, on analysera les données enregistrées pour savoir quelle solution représente le moins de risques pour les patients. C'est la seule façon d'avoir une réponse scientifique à cette question cruciale."
Lorsqu'un service participe à l'étude, le médecin peut proposer au patient de s'inscrire. "Il faut bien lui faire comprendre qu'il ne sera pas forcément traité. Bien évidemment, nous ne proposons qu'aux patients dont on estime que le traitement n'est pas obligatoire. Si un homme de trente ans avec un anévrisme de 10 mm, facile à atteindre, se présente, je ne vais pas lui proposer l'étude mais le traiter dès que possible", précise le Pr Moret.
Coût élevé
Une fois entré dans l'étude, le patient remplit un formulaire. C'est l'ordinateur qui tire au sort, avec le numéro du formulaire, pour déterminer si un sujet sera ou non traité. 1001 le seront, 1001 bénéficieront d'un simple suivi. Au terme des dix ans, il sera possible de déterminer quelle solution comporte le plus de risques. "En termes de traitement, toutes méthodes confondues, on sait que le risque de décès est de 1% et celui de complications de 2%", résume Jacques Moret. Ne reste plus qu'à savoir si ce risque vaut la peine d'être couru.
"Mais cette étude est à double tranchant ! Certes, nous aurons une réponse claire. Mais si la réponse est "Il faut traiter", cela va coûter cher à la sécu ! Car au-delà du fait qu'il faudra emboliser tous les anévrismes découverts, cela induit qu'il faudra aussi dépister les anévrismes puisque l'intérêt du patient est de les traiter." A raison d'un examen par an et par habitant de plus de 35 ans, pas difficile de comprendre que cela devient un gouffre financier…
Vers une solution contre la rupture d'anévrisme ?
Les médicaments utilisés actuellement contre les inflammations des voies respiratoires par les asthmatiques pourraient jouer un rôle bénéfique dans la prévention des ruptures d'anévrisme. L'étude, menée par le chercheur Colin Funk de l'université Queen's de Kingston en Ontario, concerne les hommes âgés de la cinquantaine. Les effets de ces médicaments bloqueraient chez eux le développement de ruptures potentielles.
Les médicaments utilisés actuellement contre les inflammations des voies respiratoires par les asthmatiques pourraient jouer un rôle bénéfique dans la prévention des ruptures d'anévrisme. L'étude, menée par le chercheur Colin Funk de l'université Queen's de Kingston en Ontario, concerne les hommes âgés de la cinquantaine. Les effets de ces médicaments bloqueraient chez eux le développement de ruptures potentielles. L'anévrisme abdominal aortique (AAA) se traduit par la formation d'une protubérance à l'intérieur de la plus grosse artère du corps humain. Ce type d'anévrisme, incurable à l'heure actuelle, apparaît le plus fréquemment chez les hommes âgés de plus de 55 ans, sans symptômes préalables. Les fumeurs sont plus exposés à cette maladie qui peut également être d'origine génétique. On estime chaque année le nombre de décès par ce type de rupture à 15000 sur un total de 200.000 cas d'AAA diagnostiqués. Dans ce sens les études réalisées par Colin Funk sont porteuses d'espoir : il a constaté que l'inoculation dans le corps d'une souris d'une enzyme, la 5-lipoxygenase, provoque une baisse significative du nombre et de la gravité des anévrismes. C'est la première fois qu'une étude des anévrismes est réalisée en parallèle avec l'asthme. Les composants médicamenteux utilisés habituellement contre l'asthme pourrait ainsi non seulement bloquer la formation d'inflammations respiratoires mais également prévenir le développement d'anévrismes aortiques. Des recherches plus approfondies sont prévues concernant d'autres types d'anévrismes, et des investigations sur les effets de ces médicaments sur le corps humain doivent être effectuées. Néanmoins la découverte de Colin Funk pourrait s'avérer déterminante dans la lutte contre un péril aussi répandu.
Cette information est un extrait du BE Canada numéro 258 du 30/08/2004 rédigé par l'Ambassade de France au Canada. Les Bulletins Electroniques (BE) sont un service ADIT et sont accessibles gratuitement sur www.bulletins-electroniques.com .
